■海口市妇幼保健院麻醉科  黄婷婉

　　什么是“恶性高热”？

　　恶性高热（malignant hyperthermia，MH），是致命的罕见麻醉并发症，也是目前所知的唯一可由常规麻醉用药引起的围手术期死亡的常染色体显性遗传病，且致死率极高的骨骼肌代谢亢进综合征，主要引发因素有吸入了挥发性麻醉剂（七氟烷、氟烷、安氟烷等），使用了去极化肌松药，以及其他诸如热、压力刺激。

　　经统计，少数病例可由热环境及运动等非麻醉情况引发。据国外报道，成人发病率为1/50000，小儿为1/15000，男性发病多于女性；据国内文献报道，我国恶性高热共有34例，死亡率73.8%，高于国外报道的死亡率（5-10%）。

　　好发于哪些人群？

　　恶性高热以先天性疾病，如特发性脊柱侧弯、斜视、上睑下垂、脐疝、腹股沟疝等多见，在其他外科疾病中也有散在报道。

　　发病机制是什么？

　　恶性高热易感者的骨骼肌细胞膜发育缺陷，在诱发药物（主要是挥发性麻醉药和琥铂酰胆碱）作用下，使肌细胞浆内钙离子浓度迅速增高，使肌肉挛缩，产热急剧增加，体温迅速升高。

　　有哪些典型的临床表现？

　　早期存在骨骼肌强烈收缩，呼气末二氧化碳分压升高，心动过速，63.5%的患者体温升高是较早或最早出现的，一旦出现，中心温度将5分钟升高1度，继而会出现酸中毒，高钾血症，心律失常，严重者全身循环衰竭而死亡。

　　临床上如何诊断“恶性高热”？

　　（1）根据典型的临床表现

　　（2）结合相关的化验检查（主要是磷酸肌酸激酶和肌红蛋白）

　　（3）排除下列可能导致高代谢状态的原因：甲状腺功能亢进、嗜铬细胞瘤、感染、输血反应和某些非特异性诱发药物反应如神经安定综合症等。

　　结合以上三方面，可临床诊断“恶性高热”，值得注意的是，确诊恶性高热还需咖啡因氟烷离体骨骼肌收缩试验。

　　有治疗的特效药物吗？

　　丹曲洛林是治疗恶性高热的特效药物，丹曲洛林的有效成分是丹曲林钠。目前，国内多个医学中心储备有此药。在使用丹曲洛林治疗时，应尽早静脉注射丹曲洛林，以免循环衰竭后，因骨骼肌血流灌注不足，导致丹曲洛林不能到达作用部位而充分发挥肌松作用。

　　如何预防恶性高热的发生？

　　（1）详细询问病史，特别注意有无肌肉病、麻醉后高热等个人及家族史；（2）对可疑患者，应尽可能地通过术前肌肉活检进行咖啡因氟烷收缩试验明确诊断，指导麻醉用药；（3）对可疑患者，应避免使用诱发恶性高热的药物；（4）麻醉手术过程中除了脉搏、血压、心电图等常规监测外，还应监测呼气末CO2及体温，密切观察患者病情变化。

　　恶性高热发生后，如何抢救？

　　（1）一旦考虑为MH时，应立即终止吸入麻醉药，并用高流量氧气进行过度通气，尽快完成手术；同时寻求帮助；（2）尽早静脉注射丹曲洛林；（3）立即开始降温（包括物理降温、静脉输注冷盐水、胃内冰盐水灌洗、体外循环降温等措施）；（4）尽早建立有创动脉压及中心静脉压监测；（5）监测动脉血气：纠正酸中毒及高血钾；（6）治疗心律失常；（7）根据液体出入平衡情况输液，适当应用升压药、利尿药等，以稳定血流动力学，保护肾功能；（8）肾上腺皮质激素的应用；（9）手术后应加强监护和治疗，以确保病人安全度过围术期； 

　　恶性高热如此危险，可是大家都不太了解。如果需要接受手术麻醉，记得主动告诉医生尤其是麻醉医师，自己是否有恶性高热家族病史，这点非常重要！如不清楚病史且属于高危人群，必要时需要通过试验进行明确诊断。